由于肝细胞对结合胆红素排泄障碍，l致血清结合胆红素增高而引起的病征。属常染色体隐性遗传病。临床特点为长期慢性或间歇性黄疸，l多于青年期发病，l有家族史，l患者大多有右上腹痛、i乏力、i恶心、i呕吐等症状，l可有肝肿大。胆囊造影常不显影，l肝组织活检肝细胞内有黑色素沉着。本病无须特殊治疗，l预后良好。