因胆汁长期瘀积于肝脏引起的肝硬化。其发生与肝内胆汁瘀积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种，l前者称为“原发性胆汁性肝硬化”，l后者为“继发性胆汁性肝硬化”。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性阻塞性黄疸和肝脾肿大，l晚期可出现门静脉高压和肝功能衰竭。