胆汁性肝硬化的一种少见类型，l发病可能与自身免疫有关。临床多见于中年女性，l起病隐匿、i缓慢，l瘙痒为最常见的早期症状，l以后出现黄疸、i脂肪泻、i皮肤粗糙、i色素沉着，l有出血倾向、i腹水和肝、i脾肿大等。线粒体抗体阳性、i血清IgM、i碱性磷酸酶增高有助于诊断。治疗可用D青霉胺、i免疫抑制剂，l以及消胆胺等对症处理。本病患者凡有黄疸明显、i年龄>55岁、i腹水、i低白蛋白血症者预后差，l合并有其他结缔组织病者存活期短。