胆汁性肝硬化的一种类型，l多由肝外胆管长期持续阻塞所致。常见病因为胆总管狭窄、i结石、i肿瘤等。以女性多见，l临床表现有阻塞性黄疸特点，l晚期有肝硬化失代偿期表现。及时对因治疗可以预防本病的发生和发展，l如已发生肝硬化则其病理改变不可逆。