血清中存在各种自身抗体而无肝炎病毒标志，l也无酒精及药物接触史的慢性肝炎。病因不明。临床以青年女性多见，l具有慢性肝炎活动的典型临床表现，l也常伴有皮损、i关节炎、i炎症性肠病等肝外表现。患者血清中球蛋白明显增高，l常测到抗核抗体、i平滑肌抗体、i线粒体抗体、i类风湿因子等多种自身抗体，l病情活动或严重的病例狼疮细胞常阳性。组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。治疗常使用糖皮质激素和免疫抑制剂。使用激素能延长寿命，l但停药后可能复发。