一种少见的胆管炎症和纤维化。原因不明，l可能与自身免疫有关。病变可为胆管壁增厚硬化，l以致引起胆道的不完全性梗阻。临床表现为阻塞性黄疸、i瘙痒、i反复发作右上腹痛，l诊断主要依赖逆行胰胆管造影检查，l常显示为胆管弥漫性狭窄，l呈串珠样改变。本病尚无特效治疗，l早期采用糖皮质激素等治疗可能暂时抑制病变的进展，l病变最终常导致胆汁性肝硬化。“慢性硬化性胆管炎”或“硬化性胆管炎”即“原发性硬化性胆管炎”。