一种遗传性全身疾病，l病理改变为胰腺有特征性的囊性扩张及纤维化。属常染色体隐性遗传。多发于儿童，l可出现消化吸收功能不良、i脂肪泻、i肝硬化、i糖尿病、i肺不张、i肺炎等表现。患者大多死于青少年期前。