遗传性球形红细胞增多症

一种因红细胞膜遗传缺陷而引起的、i球形红细胞增多所致的溶血性贫血。为常染色体显性遗传。患者从幼年起即有黄疸、i贫血,l并表现有塔形颅、i鞍状鼻、i眼窝宽阔、i脾肿大、i小腿溃疡等,l可并发再障危象。检验可见球形红细胞增多达20%~40%、i红细胞渗透脆性试验阳性。脾切除对纠正贫血、i消除症状有很好效果。