一种因红细胞膜遗传性缺陷而引起的、i棘形红细胞增多所致的溶血性贫血。患者多为2岁以下婴儿，l表现为腹泻、i脂肪泻、i失明、i共济失调。实验室检查可见外周血中有棘形的红细胞。