常染色体隐性遗传的慢性溶血性贫血，l是先天性非球形细胞溶血性贫血的原因之一。自幼发病，l多伴有黄疸及肝脾肿大，l丙酮酸激酶活性检查可明确诊断。本病无根治方法，l中度以上贫血或有脾功能亢进者应行脾切除治疗。