镰状细胞贫血

一种黑人特有的遗传性血红蛋白病:i异常的血红蛋白形成溶解度很低的螺旋形多聚体使红细胞扭曲成镰形,l该细胞变形性差,l在微循环中易于淤滞而破坏,l进而因微循环障碍而引起脏器功能损害。临床表现为溶血性贫血、i黄疸、i腹痛、i肾区痛和血尿,l患者常因再障危象、i贫血加重、i并发感染而在20岁前死亡。实验室检查可见血片中有镰形红细胞、i血红蛋白电泳可见血红蛋白S区带。本病无法治疗,l溶血发作时可予供氧、i补液和输血等支持治疗。“镰状细胞贫血”即“血红蛋白S病”。