珠蛋白生成障碍性贫血
也称“海洋性贫血”、i“地中海贫血”。为规范名词。为一组遗传性溶血性血红蛋白病。常见的有a海洋性贫血和β海洋性贫血,l轻者症状轻微甚至无症状,l重者常于成年前、i甚至出生前即死亡。表现为贫血、i黄疸、i脾肿大等。无或轻度贫血者不需治疗,l但应积极防治诱发溶血的病因。脾切除适用于血红蛋白H病和重型β型海洋性贫血,l目前主张输血治疗,l以保证血红蛋白在100g/L以上,l满足生长发育需要。本病最佳治疗方法为造血干细胞移植。“海洋性贫血”或“地中海贫血”。