一种常染色体显性遗传，l由于亚铁螯合酶缺乏使血红素合成障碍而引起的卟啉病。多发于男性儿童和青少年。表现为皮肤对阳光过敏，l但皮损仅限于表皮，l表现为水肿、i红斑、i荨麻疹等，l出现及消失均较快，l可反复发作。实验室检查可见红细胞内游离原卟啉极度增加。本病可用人工合成的胡萝卜素治疗。原卟啉病即“红细胞生成型原原卟啉病”。