一种常染色体显性遗传的卟啉病。女性多在20岁以后、i男性多在30岁以后发病。临床表现为急性发作、i部位不定的腹部剧痛，l不伴腹肌紧张和腹膜刺激征为其特点，l可伴有精神紧张、i烦躁不安等精神症状及恶心、i呕吐、i便秘及麻痹性肠梗阻，l患者尿呈咖啡色，l尿色正常者将尿液置于日光下照射后呈紫红色；尿卟胆原定性试验阳性。有此病者使用巴比妥、i磺胺及雌激素类药可使病情加重。本病目前尚无特效疗法，l预后较差。