因红细胞膜获得性缺陷而引起的，l对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血性贫血。多由感染、i输血、i疲劳和妊娠等因素诱发。表现为头昏、i乏力、i腰酸、i黄疸，l特征为与睡眠有关的、i间歇性发作的血红蛋白尿，l可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。实验室检查可见酸溶血试验和蔗糖溶血试验阳性，l外周血红细胞、i粒细胞CD55、iCD59表达下降。治疗常用控制溶血发作、i促进红细胞生成、i输血等措施，l在骨髓功能衰竭时可采用造血干细胞移植。本病中位生存期约为10年。