先天性白细胞颗粒异常综合征

以白细胞内出现异常颗粒为特征的一种遗传病。为常染色体隐性遗传。多见于幼儿。表现为眼和皮肤的白化病、i发热、i淋巴结和肝脾肿大等。检验可见外周血和骨髓中粒细胞的胞浆中有异常颗粒。本病无特效治疗方法,l预后较差。先天性白细胞颗粒异常综合征即“Chediak-Higashi综合征”。