一种原因不明的、i由均一微纤维状物质沉积于器官组织，l致器官结构和功能异常的疾病。目前已知此物质来源于免疫球蛋白和非免疫球蛋白的蛋白质，l而非淀粉样物质。病变主要侵犯肝、i脾、i肾、i心及胃肠道，l临床可引起少尿、i浮肿、i心悸、i腹泻、i四肢麻木等症，l重者可致死亡。诊断主要依靠活组织病理学检查，l刚果红染色可确诊。本病变尚无特效治疗方法，l预后差，l目前已有造血干细胞移植治疗该病的报告。