戈谢病
旧称“高雪病”。为一种先天性脂类代谢障碍性疾病。病因为β葡萄糖苷酶缺陷而使葡萄糖脑苷脂在单核巨噬系统细胞内沉积。主要发生于儿童,l肝脏受损多见。临床表现为发热、i感染,l肝、i脾和淋巴结肿大等。骨髓中有体积大、i胞浆灰蓝的戈谢(高雪)细胞(含有葡萄糖脑苷脂的巨噬细胞)。本病无有效治疗,l预后差。“戈谢病”即“高雪病”或“葡萄糖脑苷脂病”。