病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生，l伴有髓外（肝、i脾、i淋巴结）造血的疾病。多见于中老年人，l脾显著增大，l幼粒－幼红细胞性贫血，l出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化，l骨髓活检为纤维组织增生。临床主要采用纠正贫血的支持治疗，l必要时可行脾切除。造血干细胞移植也可采用。其中位生存期为5年，l20%患者最后可深化为急性白血病。死因多为严重贫血、i心力衰竭、i出血或反复感染。