一种多能干细胞克隆性疾病。特征为血小板显著增多，l持续>1000×10^9/L，l伴有出血及血栓形成、i脾肿大。可采用α干扰素、i羟基脲等治疗，l血小板单采术可迅速减少血小板量，l改善症状。本病多进展缓慢，l约10%患者可转化为其他类型的骨髓增殖性疾病。