遗传性出血性毛细血管扩张症
毛细血管或小血管壁发育和结构异常的,l常染色体显性遗传性出血性疾病。临床罕见。表现为皮肤和黏膜毛细血管扩张和出血,l尤多见于鼻、i舌、i腭、i咽、i食管及胃黏膜等处。检查可见毛细血管脆性试验阳性;毛细血管镜或裂隙灯下可见表皮内有扭曲扩张的血管团(小血管瘤)或扩张的血管襻。发生于胃肠黏膜的病变可做局部切除手术,l鼻咽等部黏膜出血可行电凝治疗。遗传性出血性毛细血管扩张症即“先天性出血性毛细血管扩张症”或“Osler-Weber-Rendu综合征”。