血小板无力症

遗传性血小板聚集功能缺陷所致的出血性疾病,l为常染色体隐性遗传。患者自幼即有皮肤和黏膜自发性出血,l检验可见出血时间延长、i血块收缩不良或完全不收缩,l除瑞斯托霉素及牛凝血因子VIII外,l血小板对其他聚集诱导剂均不发生聚集反应。多数患者随年龄增长病情逐渐减轻,l少数死于严重出血。治疗对局部出血可采用压迫止血,l出血显著时可输给血小板,l禁止使用抑制血小板功能的药物。血小板无力症即“Glanzmann病”。