遗传性凝血因子Ⅷ缺乏而引起的的出血性疾病。属于性联隐性遗传。控制发病的基因位于X染色体上，l固而该病由女性传递、i男性发病。临床表现为关节腔、i皮肤、i黏膜、i肌肉和内脏出血。实验室检查可见凝血时间和白陶土部分凝血活酶时间延长，l凝血活酶生成试验异常能为正常硫酸钡吸附血浆所纠正，l而不能为正常血清所纠正。此病患者应尽量避免外伤和手术，l静脉输注血浆和凝血因子Ⅷ可以止血。血友病A即“血友病甲”。