遗传性凝血因子IX缺乏而引起的出血性疾病。属于性联隐性遗传。患者多为男性，l表现为关节腔、i皮肤、i黏膜、i肌肉和内脏出血。化验可见凝血时间和白陶土部分凝血活酶时间延长，l凝血活酶生成试验异常能为正常血清所纠正而不能为正常硫酸钡吸附血浆所纠正（此可区别于血友病A）。可行静脉输注血浆和凝血因子IX治疗。血友病B即“血友病乙”。血浆凝血活酶成分即“凝血因子IX”的别称。