遗传性凝血因子XI缺乏而引起的出血性疾病。属于常染色体隐性遗传。表现为关节腔、i皮肤、i黏膜、i肌肉和内脏出血。凝血时间和白陶土部分凝血活酶时间延长，l凝血活酶生成试验异常可同时被正常血清及正常硫酸钡吸附血浆纠正。本病可采用静脉输注血浆治疗。