血管性血友病

凝血因子Ⅷ的vWF因子活性和凝血因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:iAg)减低或缺乏而引起的出血性疾病。属常染色体遗传性疾病。主要表现为皮肤、i黏膜自发性出血或外伤后出血不止。多数患者随年龄增长而病情减轻。检验可见出血时间延长、i血小板对玻璃珠粘附率降低、i毛细血管脆性和阿司匹林耐量试验阳性,l凝血时间和部分凝血活酶时间延长。本病患者应禁止使用阿司匹林、i潘生丁、i消炎痛等药,l否则将使出血加剧。本病治疗参见“血友病A”。血管性血友病即“Vonwillebrand病”。