由组氨酸酶缺乏所致的组氨酸代谢异常性疾病，l为常染色体隐性遗传病。临床表现主要为智力迟钝、i共济失调、i抽搐、i贫血等。治疗主要采用低蛋白饮食，l以控制组氨酸摄入。