先天性脑发育异常导致的脑脊液分泌过多、i循环受阻或吸收障碍引起脑脊液积聚过多，l继发脑室扩张、i颅内压增高和脑实质萎缩性疾病。多见于脑室孔先天发育异常。临床表现为颅内压增高，l可造成死胎；或在生后6个月内发病，l表现为头围进行性异常增大，l神经系统发育落后、i落日眼、i癫痫发作等。本病预后不良。病情进展迅速者须尽快手术治疗。