以原发性髓鞘脱失为特点的神经系统疾病。病变呈多灶性，l可分为两组：i①正常髓鞘的脱髓鞘病，l多在感染后发病，l属于自身免疫性疾病，l如多发性硬化、i视神经脊髓炎、i急性播散性脑脊髓炎、i弥散性轴周性脑炎等；②髓鞘形成障碍型脱髓鞘病，l又称“脑白质营养不良症”，l系遗传性神经鞘磷脂代谢障碍引起。