以神经髓鞘构成障碍为特征的一组家庭遗传性脱髓鞘病。多于婴儿期和儿童期起病，l表现为进行性智能减退、i发育停滞、i进行性痴呆等。诊断有赖于病理和生化酶学检查。本病目前无特效治疗。脑白质营养不良症即“髓鞘形成障碍型髓鞘病”。