一种上下运动神经元均有变性的运动神经元疾病。于40岁以后隐匿起病，l常见症状为肌肉无力、i肌束颤动及肌萎缩，l可有延髓麻痹，l早期出现持久的腱反射亢进，l巴彬斯基征阳性，l但感觉系统正常。后期可侵及脑干，l表现为舌肌萎缩及震颤、i吞咽困难，l下颌反射、i口或眼轮匝肌反射亢进，l病情呈进行性加重。肌电图检查具有诊断价值。本病尚无特效疗法。按摩、i理疗等可防止肢体挛缩。