神经元变性仅限于上运动神经元的运动神经元疾病。起病隐匿，l中年后发病，l表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫、i肌张力增高，l剪刀样步态，l腱反射亢进，l病理反射阳性，l无肌肉萎缩，l无感觉丧失及膀胱障碍，l如病变侵及皮质延髓束，l则出现假性延髓麻痹。本病无有效方法，l但存活时间较长。