仅脊髓前角细胞变性而不累及上运动神经元的一种运动神经元疾病。成年型（远端型）多于30岁左右缓慢起病，l表现为一侧或两侧手肌无力、i手部肌肉萎缩，l并逐渐向上蔓延至上肢和肩胛部肌肉，l可见肌束颤动、i肌张力及腱反射均减低，l锥体束征阴性，l感觉正常。本病目前无特效疗法，l但患者可存活10年以上。