一种由颅后窝中线结构在胚胎期发育异常所致的畸形。特征为小脑和变长的脑干向下突入颈椎管内，l致脑干及上部颈髓受压而出现偏瘫、i四肢瘫、i舌咽神经、i迷走神经、i副神经、i舌下神经麻痹及小脑症状、i颅内压增高征。检查可见病理反射呈阳性、i腱反射亢进。MRI、iCT扫描可助诊断。轻者可对症治疗。重者需行手术。小脑延髓下疝畸形即“小脑扁桃体小疝畸形”或“Arnold-Chiari畸形”。