一种累及神经、i血管、i皮肤、i网状内皮系统和内分泌的原发性免疫缺陷病。婴儿期起病，l病程缓慢，l表现为进行性小脑性共济失调，l青春期出现脊髓和锥体外系的病征，l并伴智能减退。毛细血管扩张现象常在4～6岁出现，l首先见于睑结膜，l然后蔓延至上腔静脉区域的皮肤和黏膜，l但无出血。患者抵抗力低，l易感染，l半数患者伴有恶性肿瘤及IgA缺乏。本病尚无特效疗法，l患者多因感染或肿瘤而死亡。共济失调－毛细血管扩张症即“Louis-Bar综合征”、i“鲁易斯－巴综合征”、i“共济失调毛细血管扩张综合征”或“头－眼－皮肤毛细血管扩张综合征”。