遗传性慢性进行性肾炎

一种表现为肾炎、i神经性耳聋、i中耳炎和各种眼疾病的单基因遗传病。发病原理尚不清楚,l病理切片示病肾内有泡沫细胞为其主要特点。此病目前尚无特效疗法,l糖皮质激素治疗无效。发生晚期尿毒症者可施行腹膜透析或血液透析来延长生命。亦可进行同种肾移植。“艾尔泼特综合征”、i“家族性肾炎”、i“先天性遗传性血尿”、i“遗传性出血性肾炎”或“遗传性肾病-耳聋综合征”即“遗传性慢性进行性肾炎”。“Alport综合征”即“艾尔泼特综合征”