因肾盂输尿管连接部发育异常所产生的一种上尿路畸形，l是造成小儿肾积水的最常见原因。临床表现为腹部肿块、i腰腹部疼痛、i血尿和和消化功能紊乱。X线检查及B超检查有助于诊断。治疗应行肾盂成形术，l早期治疗预后好。