一种以肾脏形体小但组织结构正常为特点的先天性畸形。病肾体积小于正常肾脏的50%，l肾单位少，l但集合管结构正常。多伴输尿管畸形和肾血管硬化，l表现为输尿管积水、i尿失禁及高血压等症状。对侧肾脏常有代偿性增大。借助B超和X线检查即能诊断。单侧病变且有症状者可手术切除。