一种常染色体显性遗传性肾脏病。95%以上的多囊肾是双侧性的。本病是引起慢性肾衰（尿素症）的最常见病因之一，l也是遗传性肾脏病中最多见一种。表现为双肾均有不同程度增大，l肾内有多个大小不等的密闭的囊肿，l肾盂肾盏多正常发育。囊肿虽然有一定肾功能，l但因其与肾盂不相通，l故无生理意义。治疗主要是针对并发症如感染、i结石、i梗阻等措施。囊肿去顶减压术可延缓病程的发展。