患者体内仅有男性或女性一种性腺，l即只有卵巢或只有睾丸，l但其外生殖器和第二性征与性腺有某种程度分歧的一种两性畸形。表现为性别不明或所具有性腺相矛盾的外貌特征，l包括“男性假两性畸形”和“女性假两性畸形”两种情况。