因肺组织先天性发育障碍而引起的一种肺部畸形。临床表现随肺部病变范围的大小而不同。单一肺叶的发育不全可无任何症状；单侧肺发育不全则多于生后数周出现呼吸功能障碍及肺活量不足，l易合并呼吸系统感染。X线胸片检查可见患侧均匀一致的致密阴影，l纵隔及心脏明显向患侧移位。该病以保守治疗为主。预后取决于病变范围。