一种体液免疫缺陷病。多为伴性隐性遗传或常染色体隐性遗传，l男孩发病。表现为在出生后6个月起反复发生全身各部位严重的细菌感染，l常合并系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等疾病。体检淋巴结和扁桃体缺如。血清中各类免疫球蛋白均减少，lIgG总量<200mg/dl。治疗须定期注射免疫球蛋白。本病预后欠佳。“Ｘ连锁低丙种球蛋白血症”即“先天性低丙种球蛋白血症”。