一种少见的、i以皮肤黏膜起大疱为特点的遗传性慢性皮肤病。始于胎儿时期或新生儿期。单纯型特点为皮肤受到外来机械性损害后易发生大疱；营养不良型皮损发生在四肢伸侧，l尤其于指（趾）及关节附近等处易发生水疱及大疱。检查可见尼科斯基征阳性。治疗主要采用对症处理，l防止外伤。严重者可应用糖皮质激素并辅以维生素E治疗。