一种常染色体隐性遗传病，l与慢病毒感染有关。患儿家庭中可有双侧性、i先天性、i传导性耳聋患者。临床除表现有深度感音神经性聋外，l还表现有阵发性全身用力、i情绪紧张诱发短暂心源性晕厥，l心电图Q－T间期显著延长等情况，l并可发生猝死。患儿常伴多发性骨骼畸形，l如多指（趾）、i听小骨缺损。本病无特殊治疗。“耳聋-心电图异常综合征”即“耳聋心脏综合征”。