一种以胃肠道多发性息肉，l伴皮肤、i黏膜色素沉着为特征的疾病。从胃到直肠均可发生多发性息肉，l色素沉着多分布于口腔黏膜，l常伴血便，l有时会诱发肠套叠。因病变广泛，l一般不采用手术治疗。手术指征为胃肠道大出血和发生难以复位的肠套叠。