多发生于1～3个月婴幼儿的胆总管穿孔性疾病。发病原因可能与胆道畸形、i感染等因素有关。表现为黄疸、i胆汁性腹膜炎，l在穿孔局部可形成假性囊肿。本病应尽早手术治疗。“先天性胆总管穿孔”即“婴儿自发性胆总管穿孔”。