由多种原因引起的胆道管腔延续性发生中断的胆道疾病，l发病多与围产期感染有关。由于管腔闭塞或胆道缺如造成梗阻性黄疸，l病程长久者可有肝脏损害和全身营养状况恶化。诊断本病应与多种黄疸性疾病相鉴别。患儿必须在12周以内接受手术治疗，l否则可造成肝脏不可逆的损害。部分病情严重者无法手术或手术效果不佳，l预后差。