又称“先天性胆总管囊性扩张”。为规范名词。系一种先天性胆道发育畸形。以胆管形成不同形态的囊性扩张为多见。临床表现为腹痛、i黄疸及腹部肿块，l尚可出现囊肿结石、i囊肿穿孔及囊壁恶变等病变。本病应及早手术以减少并发症的发生。“先天性胆总管囊性扩张”即“先天性胆总管囊肿”。