先天性胆总管囊肿的特殊类型。主要病理改变为先天性肝内胆管扩张，l常伴肾脏囊性疾病和先天性肝硬化。多见于儿童或青少年，l临床表现为食欲下降、i体重减轻和反复发作胆管炎。若以肝硬化为主，l则主要表现为门脉高压症。宜在药物控制感染的基础上尽早手术。