系统性红斑狼疮

一种累及全身多系统的自身免疫性疾病。青年女性多见,l病因不明,l可能与遗传、i性激素、i药物、i环境等多种因素有关。本病病程迁延,l起病或暴发或隐匿,l老人发病病情较轻,l儿童发病则病情严重。临床表现为多器官、i多系统的损害,l皮肤、i黏膜、i关节、i肾脏、i心肺、i消化道、i神经及血液系统均可累及,l化验可见血中出现多种自身抗体,l并有明显的免疫紊乱。本病目前尚无特效治疗,l临床多采用抗炎药物、i糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。凡早期诊断并经有效治疗者,l大多生存可在10年以上。临床为区别于类风湿性关节炎、i皮肌炎等疾病,l特规定了统一的系统性红斑狼疮诊断标准。我国风湿病学学会制定的标准为:i1、i蝶形红斑或盘形红斑;2、i光敏感;3、i口腔溃疡;4、i非畸形性关节炎或关节痛;5、i胸膜炎或心包炎;6、i肾炎(出现蛋白尿或管形尿或血尿);7、i神经系统损害(抽搐或精神症状);8、i血象异常(有形成分计数减少至一定标准以下);9、i狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性;10、i抗Sm抗体阳性;11、i抗核抗体阳性;12、i狼疮带试验阳性;13、i补体水平低于正常。临床表现符合上述13项中4项者即可诊断为系统性红斑狼疮。